Альвеолярная рабдомиосаркома. Плеоморфная рабдомиосаркома.

Альвеолярная рабдомиосаркома составляет около 20% всех рабдомиосарком, характеризуется способностью поражать людей преимущественно во 2—3-м десятилетии жизни и располагаться на конечностях (почти в половине наблюдений), как правило, в глубоких отделах мягких тканей. Эта опухоль чрезвычайно агрессивна, и в большинстве своем больные обращаются к врачу уже с распространенным поражением лимфоузлов (до 70%), метастазами в легкие, кости, ЦНС и другие органы и ткани.

Микроскопически опухоль образована преимущественно округлыми или овальными клетками с четко очерченной цитоплазмой и дольчатым или почковидным ядром, располагающимися часто разрозненно. Наиболее важным признаком этой опухоли является альвеолярный характер строения, создаваемый за счет большого числа фиброзных перегородок и беспорядочно расположенных сосудов. Разрозненный характер расположения клеток наиболее выражен в центральных отделах альвеолярных образований, а по их периферии отмечается так называемый синдром прилипания, выражающийся в тесной интимной связи клеток с соединительнотканными перегородками или стенками сосудов, что придает этим участкам сходство с железистыми и папиллярными структурами. Строение опухоли напоминает более поздний этап эмбриогенеза мышечных волокон по сравнению с эмбриональной рабдомиосаркомой. В центральных отделах выражены дегенеративные изменения клеток. Следует иметь в виду, что альвеолярные структуры чаще встречаются в центральных отделах опухоли, а в периферических — преобладают солидные поля из плохо дифференцированных округлых и полигональных клеток. Менее частый признак наличие дифференцирован. ных рабдомиобластов, преимущественно в виде лентовидных и полосовидных клеток с выраженной эозинофильной цитоплазмой, в которой в 1/3 наблюдений различается поперечная исчерченность.